唇腭裂患儿的术前护理,对于减少肺炎等并发症的发生,以及体重的快速增加,都非常重要,术前护理得好,可为手术创造良好条件,并直接影响手术效果。一 喂养唇腭裂患儿,尤其是腭裂患儿,因为解剖缺陷,口腔负压缺失,造成患儿吸吮困难,体力消耗增加,因此,喂奶时应采取少量多次的原则,缩短喂奶间隔,减少喂奶时间,另外,喂奶时应注意保持婴儿体位略倾斜,尽量避免平卧,减少奶水呛入气管的机会。二 睡姿唇腭裂患儿的睡姿很重要,最新研究表明,采用侧卧睡姿较之仰卧,能显著缩窄唇腭裂和齿槽嵴裂的宽度,为手术创造良好条件,并提升手术效果。因此,唇腭裂患儿,在手术前,应尽量采用侧卧睡姿。此外,一旦发现患儿精神萎靡,体温升高,应马上去儿科看病。
唇裂的手术治疗已有1600 多年的历史,据我国《晋书》记载,晋代有一位叫魏泳之的官员曾经接受过有文献记载的世界上最早的唇裂修复术。而西方文献所记载的唇裂手术则较我国晚1000余年。当然,这些都是简单地切开裂隙缘并直接缝合的原始术式。据统计,曾经临床应用的唇裂修复术不下100种,其中绝大多数由于效果不佳早已被废弃不用,目前世界上绝大多数唇腭裂治疗中心均采用Millard法,即旋转推进法,另外,Tennison法,即三角瓣法,在我国部分地区和少数发展中国家仍在使用。上世纪六十年代,整形外科巨匠Millard教授发明了一种将患侧上唇推进,将健侧上唇下旋的划时代术式。与之前的方法不同,是旋转健侧组织,用患侧组织瓣向健侧推进以填补上唇上份所遗留的三角性缺陷,于是健侧人中、唇珠及患侧上唇均不受损害。这种手术方式可以很好地保留了唇部的自然解剖结构,切口沿着人中嵴,瘢痕不显。术后唇部的最大张力放在鼻翼基底部,减少了复裂的可能性,又符合唇部上紧下松的生理状况,同时还纠正了偏斜的鼻小柱。对于难于充分下降唇弓的患者,可用“back-cut”切口,并同时起延长鼻小柱的作用,这一术式由于设计和实施比较灵活,术者须接受过系统的整形外科训练,须对唇裂的病理解剖有深入理解,所以初学者往往不易掌握,这就是通常所说的旋转推进法。这一方法经过时间的考验,至今仍是全球整复单侧唇裂最普遍采用的术式。此后,又有学者在使用旋转推进法修复单侧唇裂时同时矫正鼻畸形,取得了很好的效果,这一方法用于临床二十年来,并未发现当初反对者所预期的鼻翼软骨发育不良等并发症,所以关于修复唇裂时要不要同时纠正鼻畸形的问题,业已尘埃落定,目前发达国家的绝大多数唇腭裂治疗中心均采用这一技术。 此外,Tennison法,即三角瓣法,在Millard手术出现之前是最流行的唇裂修复术式,具有设计固定,简单易学的特点,适合初学者及基层医院。所以,该手术在我国部分地区和少数发展中国家仍在使用。但该手术对修复偏斜的鼻小柱和鼻基底效果不佳,患侧人中嵴无法重建,瘢痕明显,且远期效果方面会有患侧上唇逐渐变长的缺点。所以应尽量减少其应用。
语言活动,为人类所独有,由高级中枢支配,须口咽部多组肌肉和结构参与,其过程极其复杂,它不是与生俱来的本能,而是后天通过学习和实践逐渐掌握的。腭裂患儿由于不能达成腭咽闭合,其发音的特点是发出的元音(如a,o)很不响亮并且带有浓重的鼻音(过度鼻音),发出的辅音很不清晰而且软弱无力(鼻漏气),如将“大爹”说成“阿姨”。这种不正常的腭裂语,在形成习惯以后通常很难改正,至少不是单纯手术治疗所能改正,如同某些肢体残疾的患者,往往会形成特殊步态,当肢体残疾通过手术矫正后,其特殊步态并不能立即消失,而需一定时期的锻炼。因此,腭裂修复手术必须争取在患儿开始学习说话之前完成,使患儿的语言发育过程建立在一个正常的解剖平台之上,可以最大限度地减少顽固性腭裂音的发生及其严重程度。6-12个月正是婴儿语言发育的奠基时期,而1-2岁则是语言的快速发育期,所以在1岁之前即6-12个月内完成腭裂修复术,对于保证术后语言效果是至关重要的。 在婴儿期外科手术治疗腭裂是近20年来国际上逐渐盛行的治疗方法,具有语音效果好,并发症少,手术时间短等特点。国外已广泛开展6-12月龄内腭裂的手术治疗。学者们普遍认为应在周岁内实行腭裂修复术;值得指出的是因为新生儿期腭裂手术麻醉风险大,腭部组织少而纤细,术野小而未被多数医师接受。目前普遍认为6-12月内手术治疗腭裂可尽早中止腭裂患者的病理语音模式,防止腭部肌肉的废用性萎缩,大部分患者会有正常或基本正常的语音。减少了上呼吸道感染的发生,有益于患儿及家长的心理健康。同时在12月龄内手术治疗腭裂,具有手术失血少、并发症不高等优点。一些研究认为在婴儿期腭裂手术修复并非是干扰颌骨发育的主要因素,恰恰是在颌骨生长发育最快速期的8—12岁时手术治疗腭裂,颌骨畸形最为明显。近年来国内外文献报道表明,周岁内手术治疗腭裂并不会增加术后瘘孔的发生率,术后出血量、手术时间并无差别,但其手术失血量相对较少,无需输血。由此可见,在6-12个月治疗腭裂是较为理想的手术时机,应大力加以推广。本文系黄巍医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
黄巍,男,40岁,医学博士。毕业于中国协和医科大学,先后师从我国著名耳再造外科专家庄洪兴教授及中华整形外科学会主任委员宋业光教授,留学瑞士、比利时、法国,师从欧洲胎儿外科之父-Jan Deprest及前国际颅面外科学会主席-Daniel Marchac,著名耳再造外科专家Franoise Firmin,主要从事颅狭症,唇腭裂,小耳畸形,头面部血管瘤,颌骨畸形,颅眶面骨折及颅颜面先天和后天畸形的整形外科治疗。地址:天津市河西区马场道225号 天津市儿童医院整形外科电话:022 23519459-84215门诊时间:周一至周五全天
淋巴管瘤是小儿常见的先天性脉管畸形,临床屡屡遇到颈部、腋部、口底等包绕神经、大血管的所谓难治性淋巴管瘤。颈部为其最好发部位,由于这些部位解剖复杂及肿瘤浸润生长的特点,使手术治疗难度加大,术后并发症多,复发率高。沙培林是由人类A组酿脓链球菌低毒株制成的冷冻混合干燥制剂, 最初作为非特异性的免疫增强剂应用于恶性肿瘤,特别是恶性胸、腹水的治疗。1987年日本京都府立医科大学小儿外科荻田(Ogita)首先应用于小儿淋巴管瘤的治疗,取得极好的临床治疗效果。由于荻田及同事们的推广介绍,本疗法已经成为日本、欧美治疗淋巴管瘤,特别是囊性淋巴管瘤的首选方法。我院整形外科去年开始在天津市率先开展这项临床治疗,同样取得了非常满意的疗效,患儿接受治疗后,淋巴管瘤完全闭塞,无复发病例,不良反应轻微,主要是一过性发烧。
最近,美国《新英格兰医学杂志》发表了法国Bordeaux儿童医院Léauté-Labrèze等医生的一篇论文,报道了她们应用普奈诺尔(心得安)治疗婴儿血管瘤的重大发现。该问题的发现带有偶然性,但却可能由此改写血管瘤的经典治疗方法,给广大血管瘤患儿带来福音。Léauté-Labrèze等医生发现普奈诺尔对婴儿血管瘤治疗有效是基于巧合,第1例采用普耐诺尔治疗的血管瘤患儿,是因为患有严重的鼻腔毛细血管瘤导致阻塞性、肥厚性心肌病,作者顺理成章地用到了心内科常用的降血压药β受体阻滞剂普奈诺尔进行治疗,治疗过程中却发现血管瘤逐渐变小,在停用激素治疗后仍然继续好转,最后血管瘤几近完全消失。这样的事情又发生在另一例患儿身上。作者发现这2个个例后,在征得患儿父母同意的前提下,她们给另外9例颜面血管瘤患儿使用普奈洛尔,所有患儿在用药后24h内都见到血管瘤颜色变浅。11例患儿中,无一例出现严重的不良反应,但有个别出现血压偏低。其机制可能是β受体阻滞剂能够诱导血管内皮细胞凋亡,或导致VEGF和bFGF基因表达下降以及血管收缩作用等。血管瘤多见于婴儿出生时或出生后不久,发生于颜面部的血管瘤占全身血管瘤的60%。如果生长在腮腺、眶内、呼吸道、五官等部位的血管瘤,常可发生出血、感染、溃疡等并发症或生长迅速造成毁容,往往需要积极治疗,但手术治疗有时风险过大,而其他治疗方法,如皮质激素、平阳霉素(化疗药物)等治疗方法往往具有较大的毒、副作用。迄今为止,使用普萘洛尔治疗婴儿血管瘤,并未观察到任何不良反应发生。据约翰斯霍普金斯大学儿童医学中心Cohen教授介绍,普萘洛尔的效果极好,有时在第一次使用时就可以看到患儿血管瘤变暗,通常在24h内观察到治疗效果。 我们天津儿童医院整形外科目前正在使用这一方法治疗各种难治性婴儿血管瘤。
先天性颅缝早闭症,又称为颅狭症,正常情况下,颅骨之间的各骨缝须遵循一定的时间顺序骨化闭合,如由于种种原因,某一颅缝在正常年龄以前过早骨化闭合,周围颅骨就会产生与骨化颅缝呈垂直方向的生长不全,而沿骨化颅缝方向则呈代偿性过度生长。 如额缝过早骨化闭合,可导致三角头畸形,额骨呈三角形,额骨中线呈嵴状突起;单侧冠状缝过早骨化闭合,可导致前斜头畸形,颅骨两侧不对称,单侧额骨扁平、后缩;矢状缝过早骨化闭合,可导致舟状头畸形,颅腔横径缩短,前后径增长;双侧冠状缝过早骨化闭合,可导致短头畸形或尖头畸形,短头畸形主要表现为颅腔前后径缩短,横径代偿性增长,尖头畸形主要表现为颅穹隆顶部突起,额骨后倾。 颅面成骨不全系由于颅底部多条骨缝过早闭和所致,往往表现为面中部严重后缩,突眼,反颌等,依临床表现不同,分为Crouzon综合征,Apert 综合征,等等。上述畸形,如不及时治疗,将导致颅压增高,视力障碍,智力发育迟缓,心理精神失常,有可能严重损坏患儿的身心健康,必须适时加以手术矫正
先天性额、鼻畸形往往是各类先天颅颜面畸形的主要临床表现,其中主要表现为鼻畸形的疾患有0-14型颅面裂,可表现为程度不同的各类鼻翼缺损或畸形,同时可伴有眼眶和上唇畸形,轻度颅面裂可在3-6个月手术矫正,多采用局部皮瓣的办法对缺损加以修复,严重畸形者手术须推迟至1-2岁,往往须使用软组织扩张术和植骨术,并应争取同时矫正眶骨及其毗邻软组织畸形,非常严重的13型、14型颅面裂,合并脑膜膨出和眶距增宽症者,手术年龄应推迟至5-6岁,并按照眶距增宽症的治疗原则矫正畸形,并在术中通过植骨再造鼻骨。 由于眶距增宽症导致的鼻畸形,如鼻背宽大,鼻梁低塌,须在治疗眶距增宽症的同时加以矫正,目前多认为5-6岁为最佳手术时机,轻度畸形,可选择经颅外径路U型或O型截骨术,重度畸形者,应采用经颅内-外联合入路的旁正中截骨术,术中须将眶壁完全游离,祛除多余的鼻骨和筛骨,重新固定眶周壁。 先天性额部畸形往往由先天性颅缝早闭症或颅面成骨不全所致,如额缝早闭可导致三角头畸形,患儿额部呈三角形,矢状缝早闭可导致舟状头畸形,患儿头颅呈舟状,前后径长,左右径短,前额高耸突出,双侧冠状缝早闭可导致短头畸形,额头平坦高耸,侧位观察尤为明显,单侧冠状缝早闭可导致前斜头畸形,患儿两侧额部高低不平,一侧隆起,一侧塌陷,同时伴有两侧眶缘和眼裂的不对称,上述畸形不仅严重影响患儿外貌,还可导致颅内压增高,视力减退,神经及心理障碍等诸多症状,一旦发现均应在6个月以内及时手术矫正,对于可能严重影响大脑发育颅缝早闭,如短头畸形,手术应提前至2-4个月,传统的颅缝切开或骨瓣切除术已被证明完全没有治疗效果,其术后复发率接近100%,目前多采用Marchac 等人使用的颅内入路眶上骨桥前移法,其内容是将前额部分为眶上骨桥和前额上部两个解剖学单位,并通过在术中改变二者的位置和形态达到矫正畸形的目的。 颅面成骨不全,如Crouzon 综合征和Apert综合征,主要表现为前额和面中部后缩,因而导致突眼畸形,过去多主张分两期手术矫正上述畸形,8个月-1岁以内首先完成前额前移手术,6-7岁再通过Le-Fort III型截骨术将面中部前移,目前越来越多的学者主张通过一次手术将前额和面中部同时前移,即Monobloc手术,而且手术年龄大大提前,可提前至2岁时实施。
过去通常被描述为“血管瘤”的这类疾患,经深入研究后发现,事实上由两类不同疾患组成,一类是由由于血管内皮细胞增生造成的真性肿瘤,即血管瘤;另一类是由于胚胎发育时期的组织错构导致的血管畸形。血管瘤通常在生后两周内发现,生长迅速,1岁以后可缓慢消退,一般不会复发,颜面部是血管瘤的好发部位,约占全部血管瘤的60%,由于颜面部的特殊性,这一部位的血管瘤往往不能等待自然消退,应争取早期发现,早期治疗,治疗越早,效果越好,这是因为血管瘤生长很快,如果一味等待消退,常可造成重要器官的毁损,如耳、鼻、眶周、上下唇部位的血管瘤,尚未消退已造成毁容,酿成不可挽回的后果,或是给治疗造成非常棘手的困难,另外,血管瘤消退后,由纤维结蒂组织加以修复,通常在原血管瘤部位遗留难看瘢痕组织,与正常皮肤质地和颜色均不同,往往须在日后通过整形手术加以矫正,总之,颜面部血管瘤不能等待自然消退,应争取早发现,早治疗,这样方可达到最佳治疗效果,一旦错过最佳时机,通常会给治疗造成很大的困难,治疗效果也会大打折扣。对于体积不大,位置表浅的颜面部血管瘤,手术切除是最佳选择,术后瘢痕并不明显,对于体积较大的深部血管瘤,除手术切除外,尚可采用局部硬化剂注射或通过血管介入法注射栓塞剂达到治疗目的。血管畸形不同于血管瘤,并无血管内皮细胞增生,其特点是生长缓慢,不能自然消退,且可逐渐侵蚀周围组织,一旦发现,应及时就诊,争取早期治疗,根据临床表现,可将其大致分为低流量血管畸形,如毛细血管畸形,或高流量血管畸形,如动脉畸形,前者治疗首选手术切除,后者由于手术风险过大,应首先考虑介入治疗。作者在门诊经常见到延误治疗的颜面部血管瘤或血管畸形患儿,这是非常令人遗憾的,因此建议诸位父母仔细观察自家宝宝,一旦发现颜面部皮肤颜色、质地改变,请不要拖延,应及时到医院就诊。
单纯性唇裂患儿,不合并腭裂和齿槽嵴裂者,虽然上唇口轮匝肌不连续,吸吮活动较正常小儿乏力,但口鼻腔不相通,吸吮时口内保持正常负压,而且两侧裂唇肌力可通过代偿有一定程度的提高,所以这类患儿喂养并无太大困难,无须采用特殊器具及特殊喂养法;腭裂和/或齿槽嵴裂患儿,因口鼻腔相通,吸吮时口内无法保持正常负压,吸吮过程中容易吞咽过多的空气,而且易于把牛奶通过腭部裂隙自鼻中呛出,这类患儿的喂养存在一定困难,往往须使用专用奶瓶或奶嘴,我们一般建议选用横切开口的奶嘴配合以可挤压的塑料奶瓶使用。因为这种设计有利于调整牛奶的流向与流速,使其能达到平均的流速以使婴儿可以轻易控制液体的流量以及减少吞咽的空气。开始喂养时,应把婴儿斜抱至与地面成35-45°角,这种角度既利于牛奶因重力作用流向奶嘴,也可避免因横抱进食时牛奶易从短而直的咽鼓管流入中耳而引起中耳炎。 调整奶嘴,使其位于非裂隙侧的颊部内侧,而并非位于咽喉处。轻柔的按压瓶身,配合着婴儿的吸吮奶嘴的动作,使牛奶易于到达舌部,吞咽反射自然而然发生,这样即可达到匀速而有效的喂养。人工喂养的数量一次不宜过多,以60-80ml为宜。 唇腭裂手术后患儿的喂养也很重要,为避免术后伤口肌肉过度活动,以及食物残渣存留于伤口,促进伤口愈合,唇裂术后一周之内,腭裂术后两周之内,患儿只进食已牛奶为主的全流质,其间严格禁止主动吸吮活动,如使用吸管等,代之以打奶器自口角滴入,喂奶后应以同样方法喂以清水,冲洗伤口。